Stills sykdom:
AOSD (Adult Onset Still’s Disease)
sJIA (Systemisk Juvenil Idiopatisk Artritt)

Stills sykdom hos barn og voksne er sjeldne, autoinflammatoriske sykdommer. Begge sykdommene fører til systemisk inflammasjon- altså at flere områder/organsystem i kroppen blir angrepet, noe som har sammenheng med at det medfødte immunforsvaret aktiveres og at det produseres store mengder av pro-inflammatoriske signalstoffer (cytokiner) som f.eks IL-1, Il-6 og IL-18.

De typiske tegnene er daglige feberanfall uten at det er infeksjon- altså ingen effekt av antibiotikabehandling. Dessuten lyserødt/laksefarget utslett som kommer og går, og i tillegg ofte leddsmerter/leddbetennelse, men ikke alltid ved sykdomsdebut- leddplagene kan ofte komme i større grad etter hvert.

Hos barn er debutalderen oftest 1,5-2 år og rammer både jenter og gutter i like stor grad.

Hos voksne er debutalder oftest i fra sent tenårsalder og oppover, med median alder 36 år men sykdommen kan også oppstå senere i livet, og her er sykdommen vanligst hos kvinner.

Symptomene er som regel like hos både barn og voksne men voksne opplever i tillegg at de ofte får sår hals/svelg. Begge sykdommene viser også høye laboratorieverdier av typiske akuttfasemarkører som SR (senkning) CRP og ofte også høyt ferritinnivå.

Selv om de kroppslige symptomene og laboratoriefunnene er like, har AOSD og sJIA tradisjonelt blitt sett på som separate sykdommer. På grunn av den økende erkjennelsen av at sJIA og AOSD representerer et sykdomskontinuum med forskjellige alderstrinn, vil mange nå se på Stills sykdom som en sykdom.

Referanser:
Gerfaud-Valentin et al. Adult-onset Still's Disease. Autoimmun Rev. 2014. Woo. Systemic Juvenile Idiopathic Arthritis: Diagnosis, Management, and Outcome. Nat Clin Pract Rheumatol. 2006. Vastert JS, Jamilloux Y, Quartier P et al. Anakinra in Children and Adults With Still's Disease.Rheumatology 2019;58:9-22

Mer nyttig informasjon om Stills:

• Bindevevssykdommer.no
• Rare Diseases.org

• Bindevevsskykdommer.no
• Rare Diseases.org