CAPS
CAPS
Cryopyrin Assosiert Periodisk Syndrom (CAPS)
CAPS er en fellesbetegnelse for en gruppe autoinflammatoriske sykdommer:
- Familiær kuldeutløst autoinflammatorisk syndrom (FCAS)
- Muckle Wells syndrom (MWS)
- "Chronic Infantil Neurologic Cutaneous Articular disease" (CINCA), også kalt "Neonatal Onset multisystem inflammatory disorder" (NOMID).
Syndromene overlapper hverandre men har som felles symptomer som feber, hudutslett (elveblest) og leddbetennelser av varierende alvorlighetsgrad. CAPS regnes blant de periodiske febersyndromene. Disse tre syndromene har ulik alvorlighetsgrad, hvor FCAS er den mildeste tilstanden og CINCA (NOMID) er den mest alvorlige. Syndromene har alle en forandring (mutasjon) av det samme genet. Hudutslettet oppdages vanligvis først. Utslettet er felles for de tre tilstandene og likner elveblest, men er vanligvis ikke kløende. Intensiteten av utslettet kan variere med sykdomsaktivitet og variere fra pasient til pasient. Feberepisoder og leddsmerter i tillegg til forhøyede akuttfase-laboratorieverdier er felles for alle tre variantene av CAPS- uavhengig av sykdommens alvorlighetsgrad. CAPS kan ikke kureres siden de er genetiske sykdommer, det finnes imidlertid god og effektiv behandling som for eksempel Kineret eller andre preparater som hemmer effekten av IL-1.
Referanser:
Cryopyrin Assosiert Periodisk Syndrom (CAPS) https://www.printo.it/pediatric-rheumatology/NO/info/17/Cryopyrin-Assosiert-Periodisk-Syndrom-(CAPS). Cryopyrin-associated autoinflammatory syndromes. American College of Rheumatology website. http://www.rheumatology.org/I-Am-A/Patient-Caregiver/Diseases-Conditions/Cryopyrin-Associated-Autoinflammatory-Syndrome-CAPS-Juvenile. Revised May 2015. Accessed October 15, 2015. Miyamae T. Cryopyrin-associated periodic syndromes. Diagnosis and management. Pediatr Drugs 2012:14 (2):109-117.
Mer nyttig informasjon om CAPS: