Familiær middelhavsfeber (FMF)

Familiær middelhavsfeber (FMF) er den vanligste arvelige monogene autoinflammatoriske sykdommen, denne rammer hovedsakelig etniske grupper som stammer fra den østlige delen av Middelhavsområdet. FMF regnes blant de periodiske febersyndromene.
Sykdommen er preget av selvbegrensede (de går over uten behandling) periodiske tilfeller av feber, leddsmerter og polyserositt – altså betennelse i de såkalt serøse hinnene i kroppen (bindevevshinner rundt de indre organer, som f.eks hjertet, lungene, buken) sammen med forhøyede akuttfasemarkører som senkning, ferritin og CRP. FMF-episoder starter før fylte 20 år hos omtrent 90% av pasientene.
Hos omtrent 75% av pasientene vises feber før fylte 10 år.
FMF skyldes en mutasjoner i et gen som igjen fører til økt produksjon av interleukin-1βb (IL-1β) og derved økt inflammatorisk aktivitet.
 

Referanser:
Özen S, Batu ED and Demir S (2017) Familial Mediterranean Fever: Recent Developments in Pathogenesis and New Recommendations for Management.Front. Immunol. 8:253. https://www.printo.it/pediatric-rheumatology/NO/info/20/Famili%C3%A6r-Middelhavsfeber-(FMF)